Fanhdi inf fl

Fanhdi inf fl è indicato per il trattamento di:

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:

Gruppo farmacoterapeutico: antiemorragici: fattore VIII della coagulazione del sangue.

INDICAZIONI:

Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII). Fanhdi puo' essere usato neltrattamento del deficit acquisito di fattore VIII. Trattamento degliemofilici A con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori). Trattamento di soggetti con malattia di Von Willebrand.

CONTROINDICAZIONI/EFFETTI SECONDARI:

Ipersensibilita' al principio attivo o a qualche eccipiente. I dati provenienti dagli studi clinici sono insufficienti per raccomandare l'uso di Fanhdi nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. Come per tutti i prodotti endovenosi a base di proteine, sono possibili reazioni di tipoallergico. Contiene tracce di proteine umane diverse da fattore VIII.I pazienti devono essere informati dei primi segni delle reazioni diipersensibilizzazione, inclusi orticaria, costrizione al torace, sibilo, ipotensione e anafilassi. Se si presentano questi sintomi, i pazienti devono sapere che devono sospendere immediatamente l'uso del prodotto e contattare il loro medico. In caso di shock, si devono seguire leattuali linee guida per il trattamento dello shock. Quando vengono somministrati farmaci preparati a partire da sangue o plasma umano, nonsi puo' escludere in maniera assoluta la possibilita' d'insorgenza dimalattie infettive dovuta alla trasmissione di agenti infettivi. Cio'vale anche per patogeni di natura sconosciuta. Il rischio di trasmissione di agenti infettivi viene comunque ridotto tramite: Selezione deidonatori con intervista medica e screening delle donazioni individualie dei plasma pool, per HBsAg e anticorpi per HIV e HCV; Analisi sui plasma pool per la ricerca dell'RNA di HCV; Processi d'inattivazione /rimozione virale inclusi nel processo di produzione, convalidati usando virus modello. Tali procedimenti sono considerati efficaci per HIV,HCV, HAV e HBV. Le procedure d'inattivazione / rimozione virale possono essere di valore limitato contro virus senza involucro lipidico comeil parvovirus B19 ed altri agenti infettivi trasmissibili. Si raccomanda la vaccinazione (epatite A e B) per i pazienti che devono ricevereconcentrati di fattore VIII derivati dal plasma. L'infezione da parvovirus B19 potrebbe essere grave per le donne in gravidanza (infezionefetale) e per soggetti con immunodeficienza o aumentata produzione diemazie (ad esempio, nell'anemia emolitica). La formazione di anticorpineutralizzanti (inibitori) del fattore VIII e' una complicanza nota nel trattamento dei soggetti con emofilia A. Tali inibitori sono tipicamente immunoglobuline G dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII e sono quantificati in Unita' Bethesda (UB) per ml di plasma, usando il saggio modificato di Nijmegen. Il rischio di sviluppareinibitori e' correlato all'esposizione al fattore VIII antiemofilico,con un rischio massimo entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente, gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Pazienti trattati con fattore VIII di coagulazione umano devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori tramiteadeguate analisi cliniche e test di laboratorio. Nell'interesse dei pazienti ai quali viene somministrato Fanhdi, si raccomanda, quando possibile, di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto. Non sono stati condotti studi con fattore VIII sulla riproduzioneanimale. Dato che l'emofilia A si verifica raramente nelle donne, nonc'e' esperienza riguardo l'uso di fattore VIII durante la gravidanzae l'allattamento. Pertanto, il fattore VIII deve essere usato durantela gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.

POSOLOGIA:

Le dosi e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita'del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione e dall'estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate viene espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate agli attuali standard OMS per prodottia base di fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma vieneespressa o in percentuale (relativamente al plasma umano normale) o inUnita' Internazionali (relativamente a uno Standard Internazionale per il fattore VIII plasmatico). Una Unita' Internazionale (UI) di fattore VIII equivale alla quantita' di fattore VIII in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo del dosaggio richiesto di fattore VIII si basa sulla evidenza empirica che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' plasmatica del fattore VIII del 2,1 + o - 0,4% (ad esempio, 0,5 U.I./kg sono necessarie per aumentare di circa l'1% i livelli plasmatici di fattore VIII). La dose necessaria si determina applicando la formula seguente: Unita' necessarie= Peso corporeo (Kg) x Aumento desiderato di fattore VIII (%) (U.I./dl) x 0,5. La quantita' da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre tendere al raggiungimento dell'efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attivita' plasmatica (in % del normale o UI/dl) nel tempo indicato. La seguente tabella puo' essere usata per guidare il dosaggio negli episodi emorragici e in chirurgia: EMORRAGIA: Emartrosi recente, emorragia intramuscolare o nel cavo orale. Livelli di fattore VIII necessari (%) (UI/dL): 20 - 40. Frequenza delle somministrazioni (ore). Durata della terapia (giorni): Ripetere ogni 12 - 24 ore. Almeno 1 giorno, fino a quando l'episodio emorragico evidenziato dal dolore si e' risolto, oppuresi ha cicatrizzazione. Emartrosi piu' estesa, emorragia intramuscolare o ematoma=30 - 60= Ripetere l'infusione ogni 12 - 24 ore per 3-4 giorni o piu', finche' non si risolvano il dolore e lo stato acuto di disabilita'. Emorragie comportanti pericolo di vita=60 - 100= Ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore, finche' il pericolo non e' stato sventato.CHIRURGIA: Minore (incluse le estrazioni dentarie)= 30 - 60= Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla cicatrizzazione. Maggiore=80 - 100 (pre- e postoperatorio)= Ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore fino all'adeguata cicatrizzazione della ferita, poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore VIII da 30 a 60% (UI/dl). Durante il corso del trattamento, si consiglia di determinare accuratamente i livelli di fattore VIII, per aggiustare la dose da somministraree la frequenza delle infusioni ripetute. Nel caso di interventi chirurgici maggiori, in particolare, e' indispensabile un preciso monitoraggio della terapia di sostituzione per mezzo di test della coagulazione(attivita' plasmatica del fattore VIII). I singoli pazienti possono dare risposte diverse per il fattore VIII, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e mostrando emivite diverse. Per la profilassia lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia A grave, ledosi d'uso vanno da 20 a 40 U.I. di fattore VIII per kg di peso corporeo, ad intervalli di 2 - 3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei soggetti piu' giovani, puo' essere necessario ridurre gli intervalli trauna dose e l'altra o somministrare dosi piu' elevate. I dati provenienti dagli studi clinici sono insufficienti per raccomandare l'uso di Fanhdi nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. I pazienti devono esseremonitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se i livelli di attivita' plasmatica attesi per il fattore VIII non sono raggiunti, o se l'emorragia non e' controllata con una dose appropriata, deveessere effettuato un test per determinare se e' presente un inibitoredel fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e bisognera' considerare altre opzioni terapeutiche. La gestione di tali pazienti va effettuata da medici con esperienza nella cura degli emofilici. TERAPIA SOSTITUTIVA NELLA MALATTIA DI VON WILLEBRAND: Lo scopo della terapia sostitutiva con Fanhdi nella malattia di Von Willebrand e' di aumentare i livelli circolanti dell'attivita' del Cofattore della Ristocetina e delfattore VIII a piu' del 50% del normale, al fine di migliorare la funzione emostatica. Durante il trattamento vanno determinate e monitoratele attivita' plasmatiche di VWF:RCo, FVIII:Ag, la conta piastrinica ed il tempo di sanguinamento.

INTERAZIONI:

Non si conoscono interazioni dei prodotti a base di fattore VIII di coagulazione umano con altri medicinali. Non deve essere mescolato con altri medicinali. Vanno usati solo i set per infusione forniti: infatti, in certi dispositivi per infusione si potrebbe verificare l'adsorbimento del fattore VIII sulle superfici interne, con la conseguenza di invalidare il trattamento.

EFFETTI INDESIDERATI:

Infrequentemente sono state osservate reazioni di ipersensibilita' o allergiche (che possono includere angioedema, infiammazione e dolore acuto nel sito d'iniezione, brividi, arrossamento, orticariadiffusa, maldi testa, ipotensione, letargia, nausea, agitazione, tachicardia, costrizione al torace, formicolio, vomito, sibilo) che possono in alcunicasi progredire in anafilassi grave (incluso lo shock). In rare occasioni, e' comparsa febbre. Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII. Se si presentanotali inibitori, questa condizione si manifestera' come una risposta clinicamente insufficiente. In tali casi, si raccomanda di contattare uncentro emofilia specializzato. Non sono stati osservati effetti sullacapacita' di guidare o di usare macchinari.