Beriate p

Beriate p è indicato per il trattamento di:

DENOMINAZIONE:

BERIATE P

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:

Antiemorragici: fattore VIII della coagulazione.

PRINCIPI ATTIVI:

Polvere e solvente per soluzione per iniezione o infusione. Ha un contenuto nominale rispettivamente di 250 UI, 500 UI o 1000 UI per flaconedi fattore VIII di coagulazione umano.

ECCIPIENTI:

Glicina, calcio cloruro, sodio idrossido (in piccole quantita') per l'aggiustamento del pH, saccarosio, sodio cloruro. Solvente fornito: acqua per preparazioni iniettabili, rispettivamente da 2,5 ml, 5 ml e 10ml.

INDICAZIONI:

Profilassi e trattamento di emorragie in pazienti con emofilia A (carenza congenita di fattore VIII). Questo prodotto puo' essere impiegatonel trattamento della carenza acquisita di fattore VIII. Questa preparazione non contiene fattore di von Willebrand in quantita' farmacologicamente efficaci e pertanto non e' indicata nel trattamento della malattia di von Willebrand.

CONTROINDICAZIONI/EFFETTI SECONDARI:

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

POSOLOGIA:

>>Dosaggio nel caso di eventi emorragici o di interventi chirurgici. Emorragia. >>Emartrosi iniziale, emorragie muscolari o emorragie del cavo orale: 20-40 come livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dl); ripetere l'infusione ogni 12-24 ore almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell'episodio emorragico, come indicato dal dolore, o al raggiungimento della guarigione. >>Emartrosi piu' estese, emorragie muscolari oematomi: 30-60 come livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dl); ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu' fino alla risoluzione del dolore o dell'invalidita' acuta. >>Emorragie con pericolo di vita: 60-100 come livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dl); ripetere l'infusione ogni 8-24 ore, fino alla risoluzione del pericolo.Chirurgia. Chirurgia minore, estrazioni dentarie incluse: 30-60 come livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dl); ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione. >>Chirurgia maggiore. 80-100 (pre e postoperatorio) come livello richiesto di fattore VIII (%o UI/dl); ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di adeguata guarigione della ferita; in seguito terapia per almeno 7 giorni per mantenere una attivita' di fattore VIII del 30-60% (UI/dl). E' consigliabile una appropriata determinazione dei livelli di fattoreVIII per individuare la dose da somministrare e la frequenza alla quale ripetere le infusioni. In particolare, in caso di interventi di chirurgia maggiore e' indispensabile un preciso monitoraggio della terapiasostitutiva attraverso il controllo dei parametri della coagulazione(attivita' plasmatica del fattore VIII). Singoli pazienti possono presentare variabilita' nella propria risposta al fattore VIII, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e manifestando differenti emivita. Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti conemofilia A grave, le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, possono rendersi necessari intervalli piu' brevi o dosi piu' elevate. Nei bambini la dose e' correlata al peso corporeo, per il resto attenersi alle stesse linee-guida indicate per i pazienti adulti. Sono disponibili esperienze sul trattamentodi bambini di eta' inferiore a 6 anni. I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se non vengono raggiunti i livelli attesi di attivita' di fattore VIII nel plasma o se l'emorragia non e' controllata da una dose appropriata, deve essere eseguita una analisi per la determinazione della presenza di inibitori del fattore VIII. Negli emofilici con elevati livelli di inibitori, la terapia con fattore VIII puo' rivelarsi non efficace e devono essere prese in considerazione altre misure terapeutiche. >>Modo di somministrazione: prima della somministrazione la preparazione va riscaldata a temperatura ambiente o corporea. Iniettare o infondere lentamente per via endovenosa ad una velocita' confortevole per il paziente. La velocita' di iniezione o di infusione non deve eccedere 2 ml/minuto. Tenere sotto osservazione il paziente per la comparsa di qualsiasi reazione immediata. Nel caso abbia luogo qualsiasi reazione, ridurre la velocita'di infusione o interrompere l'infusione a seconda delle condizioni cliniche del paziente.

CONSERVAZIONE:

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Tenere il contenitore nell'imballaggio esterno per tenerlo al riparo dallaluce. Non esporre il flacone in prossimita' di una fonte di calore. Iflaconi non devono essere portati ad una temperatura superiore a quella corporea (37 gradi C).

AVVERTENZE:

>>Possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico: orticaria,orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, dispnea, ipotensione ed anafilassi. In caso di shock si devono osservare i provvedimenti medici standard per il trattamento dello shock. Il prodotto contiene fino a 28 mg di sodio per 1000 UI, cio' va tenuto in considerazione dai pazienti che seguono una dieta controllata di sodio. >>Sicurezza virale. Le misure standard per prevenire infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle donazioni individualie dei pool di plasma per specifici marcatori di infezione e l'adozione di procedure di produzione efficaci per l'inattivazione-rimozione divirus. Cio' nonostante, quando si somministrano prodotti derivati dasangue o plasma umano, non puo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Tale concetto si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus capsulati quali HIV, HBV e HCV. Le misure adottate possono risultare di limitato valore verso virus non-capsulati quali HAV ed il parvovirus B19. Le infezioni da parvovirus B 19 possono essere gravi per le donne incinte (infezione fetale)e per gli individui con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (per esempio anemia emolitica). Per i pazienti che ricevono regolarmente-ripetutamente prodotti a base di fattore VIII derivato da plasma umano, va presa in considerazione in generale un'appropriata vaccinazione (epatite A ed epatite B). La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) il fattore VIII e' una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Questi inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG, dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII e sono misurati in unita' Bethesda (BU) per ml di plasma utilizzando il test modificato. Il rischio di sviluppare inibitori e' correlatoall'esposizione al fattore VIII antiemofilico ed e' piu' elevato entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. I pazienti trattaticon fattore VIII della coagulazione umano devono essere tenuti sotto attento controllo per lo sviluppo di inibitori attraverso appropriate osservazioni cliniche e esami di laboratorio. Si raccomanda vivamente che, ogni qualvolta che il farmaco e' somministrato a un paziente, siaregistrato il nome e il numero di lotto del prodotto allo scopo di mantenere una correlazione tra il paziente ed il lotto del prodotto.

INTERAZIONI:

Non note.

EFFETTI INDESIDERATI:

Molto comune >1/10. Comune >1/100 e 1/1.000 e < 1/100. Raro >1/10.000 e >Disturbi del sistema immunitario: molto raramente ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono comprendere angioedema, dolore acuto, bruciore (irritazione) o flebiti nel sito di iniezione/infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di oppressione toracica, formicolio, vomito, dispnea, che, possono, in alcuni casi, progredire sino ad anafilassi grave (incluso lo shock). I pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII. Nel caso di comparsa di questi inibitori, tale condizione si tradurra'in una insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda dicontattare un centro specializzato per la cura dell'emofilia. L'esperienza acquisita dagli studi clinici con il farmaco in pazienti precedentemente non trattati (PUPs) e' molto limitata. Pertanto non possono essere forniti dati validi sull'incidenza di specifici inibitori specifici clinicamente rilevanti. >>Patologie sistemiche. In rari casi e' stata osservata febbre.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO:

Non sono stati condotti studi con fattore VIII nella riproduzione dell'animale. In considerazione della rarita' dell'occorrenza dell'emofilia A nella donna, non vi e' esperienza nell'impiego di fattore VIII ingravidanza e nell'allattamento. Pertanto, il fattore VIII va impiegatodurante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.